Weill-Marchesani-Syndrom

 

 

Das Weill-Marchesani-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die genetisch bedingt ist. Bei dieser Erkrankungsform tritt in der Regel eine Kugellinse auf. Des Weiteren kommt es zu einer Sphärophakie. Hierunter wird eine Unterentwicklung verstanden, die auf einer Abnahme der Anzahl an Zellen beruht. Durch diese verminderte Zellzahl sind die Zonulafasern verkleinert. Deshalb kommt es zu einer Hypoplasie (Verkleinerung) der Linse. In der Erscheinung ist die Linse deshalb klein und kugelig. Gleichzeitig tritt dadurch eine Kurzsichtigkeit auf. Bedingt durch ihre Gestalt ist die Linse häufig nach oben verlagert. Es kommt zu einem Linsenschlottern, das durch die Größe der Linse bedingt ist.

 

Die Erkrankung geht mit einer Erhöhung des Augeninnendrucks einher (sekundäres Glaukom). Deshalb kann es zu Schädigungen bestimmter Augenstrukturen kommen, wie sie auch beim primären „Grünen Star“ beobachtet werden können. Hierdurch kann eine Folge des Weill-Marchesani-Syndroms die Erblindung sein, da die Netzhautschädigungen fortschreiten.

 

Des Weiteren treten Symptome auf, die sich außerhalb des Auges befinden. So kann es zu Herzfehlbildungen kommen, sowie zu einer Brachydaktylie und einer Brachyzephalie. Auffälliges Symptom ist auch ein Minderwuchs, der bereits früh zu beobachten ist.

 

Ein Testung, die speziell das Vorliegen dieser Erkrankung untersucht, ist nicht vorhanden. Vielmehr wird die Diagnose durch das Vorliegen der spezifischen Sympotme der Erkrankung gestellt. Gleichzeitig kann die Erhebung der Familiengeschichte und die Überprüfung von Familienmitgliedern für die Diagnose hilfreich sein.

 

Eine Heilung der Erkrankung ist derzeit nicht möglich. Im Vordergrund steht die Behandlung einzelner Symptome. So kann das Glaukom operativ behoben werden. Langzeiterfolge können allerdings für die gesamte Behandlung nicht garantiert werden.

 

 

 

 

 

 

 

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