Waardenburg-Klein-Syndrom

 

 

Das Waardenburg-Klein-Syndrom ist eine erblich bedingte Erkrankung. Bei der Erkrankung sind die zuständigen Zellen nicht in der Lage Melanozyten zu bilden. Im Gegensatz zum Albinismus sind die farbstoffbildenden Zellen erhalten. Sie sind allerdings nicht in der Lage den Farbstoff Melanin zu bilden, so dass die Symptome ähnlich denen des Albinismus sind.

 

Die Pigmentstörungen betreffen vor allem die Iris und die Augenbrauen. Zum Teil können auch die Haut und Kopfhaare betroffen sein. Auffälligstes Symptom der Erkrankung ist die Iris-Heterochromie. Hierunter ist zu verstehen, dass die Betroffenen zwei verschiedene Augenfarben haben, was durch den fehlenden Farbstoff bedingt ist. Gleichzeitig können Dysplasien entstehen. Hierunter ist eine Fehlbildung zu verstehen, die schließlich zu einer Fehlstellung der Augen führt. Ebenfalls können Fehlbildungen des knöchernen Schädelanteils beobachtet werden. Diese Umstände führen zu einer Verschiebung der Lidfalte oder des Innenaugenwinkels beider Augen. In zwei Prozent aller Fälle, bei einer Häufigkeit von 1:45000 Geburten, kommt es zu einer Schwerhörigkeit.

 

Bedingt durch eine Spannbreite der genetischen Störung können inzwischen vier verschiedene Arten unterteilt werden. Das Waardenburg-Klein-Syndrom bildet hierbei den Typ 3, der auf dem Gen 2q35 lokalisiert ist.

 

Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich.

 

 

 

 

 

 

 

Hinweis:

 

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