Kallmann-Syndrom

 

 

Hierunter wird ein Symptomkomplex mit fehlendem oder nur vermindertem Geruchssinn (Anosmie) und einer Unterfunktion der Hoden oder Eierstöcke verstanden. Ursache ist eine Unterfunktion der Keimdrüsen, die durch eine fehlende oder mangelnde Anregung durch Hormone bedingt ist. Die Hoden und Eierstöcke sind allerdings im wesentlichen voll funktionsfähig.

 

Das Fehlen des Geruchssinns führt schließlich zu weiteren Symptomen, die nur indirekt zu beobachten sind. Der Patienten kann durch das Fehlen des Sinns nur noch vermindert Schmecken, wodurch die Speisen eintönig werden können. Hierdurch kann es zu einer falschen oder mangelnden Ernährung kommen. Gleichzeitig kann die Körperhygiene vernachlässigt werden, da der Betroffene keinen genügenden Sinn für den Eigengeruch entwickeln kann.

 

Daneben kann ein Symptom hervorstechen, das in den Bereich der Augenheilkunde gehört. Die Betroffenen entwickeln in vielen Fällen eine Farbenblindheit. Die Betroffenen können bei dieser Störung nur Kontraste von hell und dunkel wahrnehmen. Die Farbsinnstörung ist sehr selten. Betroffen sind in der Regel die Zapfen, die für das Sehen der Farben zuständig sind. Da die Erkrankung allerdings auch die Reifung des Gehirns erfasst, kann die Farbsinnstörung auch hirnorganisch bedingt sein.

 

Insgesamt wirkt der Betroffene beim Kallmann-Syndrom unterentwickelt. Der Hormonstatus bleibt in der Regel während und nach der Pubertät auf einem Vorpubertätsniveau.

 

Die Therapie besteht im normalen Fall aus der künstlichen Einleitung der Pubertät mittels Hormone. Bei einem günstigen Verlauf können die Erkrankten ein normales Leben führen und in vielen Fällen sogar Kinder bekommen. Unterbleibt die Behandlung, ist ein ungünstiger Verlauf gegeben.

 

 

 

 

 

 

 

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