HAHH-Syndrom

 

 

Vom HAHH-Syndrom sind neben den Augen auch Haut, Gehirn und Herz betroffen.

 

Im Bereich der Haut kommt es zu einem Naevus sebaceus. Hierunter ist eine Hautveränderung zu verstehen, die vor allem aus Talgdrüsen, abortiven Haarfollikeln und Drüsen besteht. Die Oberfläche dieser Auffälligkeiten sind gelbliche bis bräunliche papillomatöse Veränderungen. Die Veränderung besteht bereits vor der Pubertät und wandelt sich während dieser in knotige Veränderungen um. In vielen Fällen entwickeln sich innerhalb der Hautveränderungen Tumore.

 

Gleichzeitig beinhaltet das Syndrom zerebrale Krampfanfälle. Hierunter sind abnorme Steigerungen der Hirnaktivität zu verstehen, die durch eine Funktionsstörung der Nervenzellen verursacht werden. Die Anfälle entsprechen in der Regel denen der epileptischen Anfälle.

 

Innerhalb des Syndroms wird auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen.

 

Im Bereich der Augen kommt es zu einem Kolobom. Hierunter ist eine Spaltbildung zu verstehen, die sich von der Regenbogenhaut über die Linse, bis hin zum Augenlid und der Aderhaut erstrecken kann. Ein Kolobom entwickelt sich in der Regel durch eine Störung der embryonalen Entwicklung. Ein weiteres Symptom im Augenbereich sind die Hornhauttrübungen. Normalerweise ist die Hornhaut klar, so dass das Licht durch die Linse fallen kann. Durch die Hornhauttrübung kann das Licht allerdings nicht mehr ungehindert in das Auge treten. Dadurch kommt es zu Sehbehinderungen. Wird die Trübung nicht ausreichend und schnellstmöglich behandelt, dann kann sie Ursache für eine Erblindung sein.

 

Der Komplex aller aufgeführten Einzelprobleme ergibt in seiner Gesamtheit das HAHH-Syndrom, oder auch Haut-Auge-Hirn-Herz-Syndrom genannt. Obwohl die Erkrankung bereits bei der Geburt vorliegt, ist die Entstehung nicht geklärt. Angenommen wird eine Genmutation, die bereits in der frühen Embryonalentwicklung vorliegt. Allerdings ist zu bemerken, dass die Erkrankung in den meisten Fällen nur an einer Körperhälfte auftritt.

 

Für die Behandlung müssen mehrere Fachdisziplinen herangezogen werden. Da die Entstehung nicht geklärt ist, können nur die einzelnen Erkrankungen und Symptome behandelt werden. 

 

 

 

 

 

 

 

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