Fabry-Syndrom

 

 

Beim Fabry-Syndrom handelt es sich um eine genetisch bedingte Autoimmunerkrankung. Wie andere Sphingolipidosen manifestiert sich die Erkrankung im zentralen Nervensystem und kann bereits sehr früh zum Tod führen. Dem Syndrom liegt ein Enzymmangel zugrunde, wodurch bestimmte Lipide (Fette) in den Zellmembranen nicht abgebaut werden können.

 

Das Fabry-Syndrom beginnt bereits im Kindesalter. Die ersten Symptome kommen allerdings bei zahlreichen anderen Erkrankungen, darunter auch einfache Virus- oder Bakterieninfektionen, vor. Hierdurch wird die Erkrankung recht spät bemerkt.

 

Im Bereich der Augen sind vor allem Trübungen der Hornhaut auffällig, die ein speichenartiges Aussehen haben können. Des Weiteren ist der Augenhintergrund betroffen. Hier finden sich oft schlangenlinienartige Strukturen, die im wesentlichen die retinalen Blutgefäße darstellen, die in dieser Art angeordnet sind.

 

Später werden die Blutgefäße in Mitleidenschaft gezogen. Die Nieren schwemmen anfangs des 20. Lebensjahrs vermehrt Eiweiße aus, was als Symptom für die Schädigung des Organs zu werten ist. Durch die Schädigung der Blutgefäße besteht ein hohes Risiko für Verschlüsse der Blutbahnen, die sich in Herz- oder Schlaganfällen äußern. Durch diesen Umstand kann auch ein Verlust des Sehens stattfinden. Ein Versagen der Nieren ist durch diese Umstände ebenfalls wahrscheinlich. Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod.

 

Obwohl die Erkrankung nicht weit verbreitet ist, kann sie inzwischen gut behandelt werden. Hierdurch werden die Überlebenschancen der Betroffenen erhöht. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch das Enzym Agalsidase. ACE-Hemmer und ähnliche Medikamente können gegen die Schädigungen der Niere eingesetzt werden.

 

 

 

 

 

 

 

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